혈우병이란?
혈액응고 인자가 선천적으로 부족하여 발생하는 질환으로 반복되는 출혈과 출혈시에 혈액 응고의 장애를 일으키는
병입니다. 혈우병은 결핍된 혈액응고 인자의 종류에 따라 분류되는데 8인자 결핍의 A형과 9인자 결핍의 B형이 전체의 95% 이상을 차지하며
임상적으로는 두 형에 있어서 구별은 안됩니다. 그리고 11인자의 결핍시 C형과 그 외 혈소판 기능장애와 함께 8인자 결핍이 같이 있는
Von-Willebrand 병으로 나누어 집니다.
혈우병환자에서 정형외과적인 문제는
어떤 것이 있나요?
1) 빈번한 관절내
재출혈
2) 혈우병성 관절염으로 인한
관절통
3) 근육내 출혈로 인한
근육조직의 섬유화 및 가성종양(혹)
4) 뼈속의 출혈로 인한
가성종양(혹) 및 병적골절
5) 관절강직 및 굴곡구축과
관절변형
관절내 급성출혈시 처치는 어떻게
할까요?
1) 출혈을 발견한 처음 24시간 혹은 통증이 있는 동안은 관절을 쓰지 마십시오
2) 얼음 주머니를 올려 놓습니다.
3) 부족한 인자를 보충해 주어야 하는데 대개 체중 1kg당 20단위의 8번 혹은 9번
인자를 주사합니다.
그후 의사의 검진을 통해 관절내에 고인 혈액을 주사기로 빼내고 관절안을 깨끗이 씻어 줌으로서 동통을 감소시키고
혈액속의 철분이 활액막에 침착하거나 관절연골을 파괴시키는 것을 방지해야 합니다.
치료는 어떻게 할까요?
1) 관절이 자주 붓고 아프다
속히 응고인자를 주사하여 관절의 출혈이 멎고 관절내의 출혈이 흡수되도록
도와주어 혈우병성 관절증으로 발전하는 것을 예방하여야 합니다.
2) 관절이 굽어져서 펴지지 않는다
첫째는 외고정기구(Ilizarov등)를 이용하여 구부러진 관절을 펴거나
교정하는 방법이 있고, 둘째는 건 연장술(힘줄을 늘여주는 수술)로서 발목이 아래로 쳐져서 올라가지 않는 첨족변형에 주로 사용하며, 셋째는 관절이
변형되면서 완전히 굳었거나 힘줄을 늘여주는 수술로써 변형을 교정할 수 없을 때 절골술로써 변형된 관절을 교정하여 줄 수 있습니다.
3) 근육내에 큰 혹이 생겼다
수술로 제거하는 방법이 있습니다.
4) 뼈속에 큰 혹이 생겼다
크게 두가지 치료법이 있는데 하나는 수술을 하여 종양을 완전히 제거한 후에
골이식을 함으로써 뼈를 정상으로 튼튼하게 만들 수 있으며 다른 하나는 수술을 하지 않고 방사선 치료를 함으로써 종양의 괴사를 일으켜 제거하는
방법이 있습니다.
5) 근육내 출혈이 있으며 신경 마비가 왔다
혈액응고 인자 주사는 물론 가능한 부위라면 빨리 출혈된 혈종을
뽑아내어 영구적인 신경마비를 막아야 합니다.
관절에 대한 물리치료는
어떻게 할까요?
출혈이 있는 동안은 물리치료를 삼가야 하며 일단 출혈이 멈춘 후에는 48시간 가량 출혈되었던 부위를 고정시킨 채
관절을 움직이지 말고 근육에 단단히 힘을 주는 연습을 하여 근육이 약화되는 것을 막습니다. 그후 차차 관절을 움직여 관절의 운동영역을 최대한으로
유지되게 합니다. 근력의 약화가 남아 있다면 저항을 이용한 운동을 시행하여 근육을 강화시켜 주며 일상생활에서는 수영이나 자전거 타기등이 도움이
됩니다.
관절염을 예방하는 방법에는
어떤 것이 있을까요?
관절내에 출혈이 발생하지 않도록 예방하여야 하며 만일 출혈이 발생할 경우 속히 혈액응고 인자를 주사하여 혈우병성
관절증이 발생하지 않도록 주의하며 평소에 지속적인 물리 치료등을 통하여 근육을 강화시켜야 하고 한국 혈우재단이나 경희의료원 정형외과에 정기적인
검진과 상담을 꼭 시행하여 조기진단을 통한 치료로 필요시 투약이나 수술적 치료를 통하여 관절염이 악화되는 것을 예방하여야 합니다. |
