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1.백혈병이란 ?
백혈병은 골수에서 생산되는 백혈구가 악성종양성
증식을 하는 질환이다. 백혈구가 증가하기 때문에 혈액이 정상인보다
희게 보여 백혈병이라고 명명되었다. 그러나 모든 백혈병 환자의 말초
혈액에서 백혈구의 증가를 보이는 것은 아니다. 골수내에서 암세포인
백혈병 세포가 증가하기 때문에 정상적인 백혈구, 적혈구 및 혈소판의
생산이 감소되고 이에 의해 감염이 쉽게 되며, 빈혈과 출혈성 경향(쉽게
코피 또는 잇몸 출혈이나 피부에 멍이 드는 것)이 나타나며 치료되지
않은 경우 감염이나 출혈로 사망하게 된다. 과거에는 대부분의 경우가
치료되지 않았으며 아직도 치명적인 질환으로 알려져 있지만 최근 의학의
발전으로 많은 수의 환자들이 완치되고 있다. 백혈병의 예후는 백혈병의
종류,환자의 나이 및 치료방법에 따라 각각 다르다.
2.백혈병의 종류
백혈병은 악성 증식을 하는 백혈구의 종류에 따라
구분하는데 우선 크게는 골수구성과 림프구성으로 나누고, 자연경과(치료하지
않았을 때의 질병의 경과)의 길고 짧음에 따라 급성과 만성으로 나눈다.
따라서 대표적인 백혈병으로는 소아에 많은 급성 림프구성 백혈병, 성인에
많은 급성 골수 구성 백혈병, 만성 골수구성 백혈병과 국내에는 극히
드물게 나타나는 만성 림프구성 백혈병의 4 종류가 있고 이외 백혈병
세포의 종류에 따라 특수하게 별도로 분류되는 백혈병들이 있다. 급성의
경우에는 백혈병 세포가 미숙한 형태를 주로 보이며, 만성의 경우에는
성숙된 형태의 세포가 많이 보인다.
3.백혈병의 진단
백혈병의 진단은 말초 혈액의 도말검사로 쉽게 진단될
수도 있으나, 확진을 위해서는 골수검사가 필수적이다. 골수내 백혈병
세포의 성상에 따라 위에서 말한 백혈병의 분류를 하게 되며 여기 에는
특수한 검사들이 이용되고 있다. 1)급성
림프구성 백혈병 급성 림프구성 백혈병은 주로
소아에서 많이 발생하며 미숙한 림프아구세포가 주로 나타난다. 말초혈액에서
백혈구 수가 증가되는 경우가 많고 빈혈 및 혈소판 감소가 동반될 수
있다. 잘 낫지 않는 감기, 감염증에 의한 고열, 출혈 또는 빈혈에 의한
증상으로 처음 병원을 찾아오는 경우가 많으며 때에 따라서는 림프선의
비대와 간 또는 비장의 비대를 동반하는 경우가 있다. 이 백혈병의 치료는
일단 항암제를 사용하는 것이 원칙이며 소아에서는 50% 이상 완치가
가능하다. 항암제를 사용하면 소아에서는 80%이상에서 완전관해(골수검사나
혈액검사로 백혈병세포가 발견되지 않는 것)로 들어가고 재발되는 것을
방지하기 위해 유지요법의 항암제를 약 2-2.5년 실시한다.
급성
림푸구성 백혈병은 중추신경계(뇌와 척수)에서 재발되는 경우가 많아
방사선 및 척수강내 약물요법으로 예방치료를 필요로 한다. 완전 관해되었다가
재발되는 경우에는 재차 항 암제를 투여하여 완전관해를 유도한 후 골수이식을
실시한다. 병 자체의 합병증 또는 항암제의 부작용과 합병증으로 심한
감염,출혈,빈혈이 동반되므로 감염증에 대한 치료, 혈소판 및 적혈구
수혈이 필요한 경우가 많다. 성인에서도 치료원칙은 같으나 완전관해율은
70% 정도이며 항암요법 만으로는 완치율이 30% 또는 그 이하이다. 성인에서는
골수 공여자가 있고 나이가 적절한 경우에는 골수이식을 1차 완전관해
후 고려하여야 한다.
2)급성
골수구성 백혈병 이 병형은 소아보다는 성인에서
흔히 발생하며 증상과 합병증은 급성 림프구성 백혈병과 유사하다. 백혈병
세포가 미숙한 골수아구성이며 성상에 따라 몇가지 아형으로 분류하나
증상,치료에 있어서는 대동소이하다. 소아,성인 모두에서 항암제 치료후
완전관해율은 70% 내외이며 항암제만으로 완치되는 율은 30% 미만이다.
따라서 가능하면 1차 완전관해 후 골수이식을 실시하여야 한다. 골수이식을
실시하였을 때의 완치율은 50% 이상으로 보고 되고 있다. 중추신경계에
대한 예방치료는 일반적으로 실시하지 않는다.
3)만성
골수구성 백혈병 이 병형은 급성 백혈병과는
달리 서서히 진행되며 우연히 신체검사에서 발견되기도 하고 초기 증상은
비장비대에 의한 복부팽만감 또는 좌상복부의 불쾌감 등이 올 수 있다.
혈액검사상으로도 심하게 백혈구가 증가되고 빈혈은 없으며 혈소판은
정상이거나 증가한다. 병의 진행에 따라 만성기, 급성기로 나눌 수 있으며
대부분의 환자들이 급성기에 들어가서 사망하게 된다. 만성기는 환자에
따라 차이가 있지만 평균 3년 정도이며 급성기에 들어가면 대부분의
환자가 6개월 이내에 사 망한다.
치료로는
만성기에는 경구용 항암제로 비교적 건강한 상태를 유지할 수 있고 약간의
생존기간 연장을 기대할 수 있지만 급성기로의 전환을 막을 수는 없다.
최근 만성기에 골수이식을 받을 수 있는 환자에서는 70% 이상의 완치율을
기대할 수는 있다. 따라서 현재로서는 골수이식이 완치시킬 수 있는
유일한 치료방법이다. 고식적인 항암제 투여 대신에 인터페론을 사용하는
경우, 훨씬 나은 생존기간을 기대할 수 있다는 결과들이 보고 되고 있어
만성기에 사용하는 경우가 많으나 비용문제가 있고 완치가능성이 있는가에
대해서는 아직 확실한 결과가 나와있지 않다. 급성기로 들어간 경우에의
임상양상은 급성백혈병과 유사하나 항암제를 사용하여도 급성백혈병에서와
같은 치료효과를 기대할 수 없다.
4)만성
림프구성 백혈병 이 병형은 국내에 극히 드물게
나타나며 호발연령도 극히 늦어 노년기에서 주로 보인다. 병의 경과도
극히 서서히 진행되고 수 년 내지 10년 이상을 생존할 수 있으므로 환자의
증상과 상태에 따라 치료가 필요하며 대개는 경구용 항암제로 쉽게 조절된다.
말기에는 항암제에 대한 치료효과 가 떨어지거나 다른 합병증에 의해
치명적인 상태로 들어가며 일부에서는 급성 백혈병과 같은 양 상으로
전환되기도 한다. 4.백혈병의 치료
위의 병형별로 언급한 바와 같이 백혈병의 치료로는
병형, 환자의 나이,환자의 상태에 따라 다르며 예후도 다양하다. 그러나
소아의 급성 림프구성 백혈병은 완치율이 50% 이상으로 이제는 치료를
해야 한다는데 이론이 있을 수 없다. 급성 또는 만성 백혈병의 완치율을
높일 수 있는 골수 이식은 치료효과에 있어서는 이론이 없으나 대상이
될 수 있는 환자가 제한된다는 것이 문제이다. 첫째는 환자의 나이로
급성인 경우에는 40세, 만성인 경우에는 50세 이상인 경우 골수이식
후의 합병증의 발현 증가로 어려움이 있다는 것이고, 둘째로는 골수
공여자가 환자와의 이식적합성이 일치하여야 한다는 점으로 환자의 형제자매
중에서 적합한 공여자를 찾는 것이다. 셋째로는 골수이식에 사용되는
비용과 인력이 막대하다는 점이다. 여러가지 어려운 점과 많은 비용이
요구되 기는 하지만 백혈병은 과거와 달리 많은 환자에서 완치가 되고
있고 생존을 연장할 수 있으며 이런 결과는 앞으로 갈수록 점점 더 발전할
것으로 생각된다.
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