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특발성 폐섬유화증

출처 : 호흡기내과 - 박명재 교수 최종수정 : 2007-02-21 입력 : 2007-02-21

원인불명의 희귀병… 최근 인터페론 이용한 치료법 시도 중

SBS의 인기 주말연속극에서 부모의 반대에도 어렵게 결혼한 여자주인공이 특발성 폐섬유화증이란 희귀병에 걸려 사랑하는 남편과 아이들을 남겨두고 죽는다는 이야기에 많은 시청자들이 특발성 폐섬유화증에 대해 관심을 갖게 되었다.

‘특발성 폐섬유화증’
정상적으로 말랑 말랑한 고무풍선과 같은 폐가 어떤 원인에 의하여 굳어져 버려 불기가 힘들어지거나(호흡곤란) 또는 불면 터져버리는 풍선(기흉)과 같은 상태로 변하게 되는 질환이 폐섬유화증이란 병이다.

특발성 폐섬유화증은 이름에서도 알 수 있듯이 아직 까지 원인을 잘 모르는 질환이며 미국의 통계에 의하면 40-70세 사이 인구 10명 당 28명 정도의 빈도로 발생하며 남자에서 여자에 보다 약 2배정도 많이 발병한다. 폐섬유화증의 발병과 관계되는 위험인자가 있는데 흡연, 항우울제의 복용, 역류성 식도염 등으로 인하여 만성적인 흡인, 중금속이나 나무가루, 유기용매에 노출되는 것이 있고 바이러스 감염도 위험인자로 생각되나 확인된 바는 없다. 또한 유전적요소도 있어 보통염색체우성유전의 경향을 보여주며 가족내에서 발생한 증례들도 있다.

증상과 진단
임상증상으로는 운동시 호흡곤란, 대개 가래를 동반하지 않은 기침이 서서히 증가한다. 인간의 폐는 한쪽을 제거하여도 큰 불편이 없이 생활할 수 있도록 여분의 폐활량이 많기 떄문에 폐섬유화증 환자들이 증세를 자각하여 초기에 병원에 오는 경우가 많지 않다. 따라서 건강검진이나 다른 질환으로 흉부방사선 촬영할 때 우연히 초기에 발견되는 경우가 있으나 증세가 심해진 후 진단되는 경우가 대부분이다.

진단은 환자의 병력과 더불어 폐기능검사, 흉부방사선, 고해상도 단층촬영(HRCT), 기관지내시경이나 비디오 흉강경을 이용한 조직검사등이 정확한 진단을 하는데 필요한 검사들이다. 많은 환자들이 부담스러워 하는 조직검사의 경우 모든 환자에서 시행할 필요는 없으나 폐섬유화증의 진단이나 치료에 대한 반응을 예측하는데 도움이 되므로 폐섬유화증이 아주 진행된 환자 외에는 시행하는 것이 좋다.

약물치료와 폐이식
치료는 면역억제제가 주로 사용되는데 스테로이드나 세포독성약물 또는 항성유화약물들을 사용할 수 있는데 스테로이드가 우선 사용된다. 그러나 아직까지 이런 여러 가지 치료방법이 생존기간을 연장시키거나 삶의 질을 향상시켰다는 확실한 증거가 없다. 이러한 약물치료로도 반응이 없으며 점차 진행하는 경우는 폐이식을 고려해 볼 수 있으나 우리나라에서의 경험은 많지 않다.

치료법 개발 위한 시도 활발
폐섬유화증이 진행되어 저산소증이 발생하면 보조적으로 재택산소요법을 시행하여 삶의 질을 높이고 증상의 악화를 경감시킬 수 있다. 최근에 인터페론을 이용한 치료법등 여러 가지 새로운 치료법을 개발하기 위한 시도가 활발하게 이뤄지고 있으므로 희망을 잃지 않고 중요하겠다.

폐섬유화증의 예후는 환자에 따라 상당히 다양한 결과를 보이는데 일반적으로 5년 생존률이 30-50%정도로 좋지 않다. 여성에 많은 유방암(3기A) 에서도 5년 생존률이 50% 이상 되는 것과 비교해 보면 폐섬유화증이 상당히 어려운 병임을 알 수 있다.

조기발견이 열쇠
피부에 상처가 나서 흉터가 생기면 성형수술을 하여 흉터를 제거하지 않으면 해결하기 어렵듯이 폐섬유화증도 진행하여 섬유화가 완전히 진행되면 어떤 약도 효과를 보기가 어렵다. 따라서 섬유화로 심하게 진행되지 않은 조기에 폐섬유화증을 진단하여 섬유화증으로 완전히 진행되지 않도록 하는 것이 가장 좋은 방법이 아닐까 생각한다.