전범진
백종현 이무형 대피지 1998;36:1 129-132
신경섬유종증(Neurofibromatosis)은
골조직, 연부조직, 신경계 및 피부 등에 다양한 임상
양상을 보이는 전신적인 유전적 질환으로써 1882년
von Recklinghausen에 의해 처음으로 기술되었으며
다발성 신경섬유종과 밀크 커피색 반점을 특징으로
한다. 그 외 나타날 수 있 는 임상 양상으로는 Lisch
결절, 시신경종, 골형성장애, 간찰부 주근깨등이 있다.
상염색체 우성 유전 양상을 보이며 발생 빈도는 3000내지
4000명당 1명 정도로 보고되고 있다. 연소성 황색육아종은
유 소아와 때로 성인에서 발생하는 자연 소실되는 양성
질환으로써 피부와 다른 장기의 황색 구진결절성 병변과
대사성 질환 없는 조직구의 침윤을 특징으로 한다.
두 가지 주요 임상적 형태는 구진형과 결절형이 있으며,
구진형과 신경섬유종증의 밀 크 커피색 반점의 동반예가
국내외 문헌에 보고된바 있다. 그 외에도 연소성 황색육아종,
신 경섬유종증 및 연소성 만성 골수성 백혈병이 동반된
경우가 보고되었으며 연소성 황색육아 종과 신경섬유종증을
동반한 환자에서 백혈병의 발생 빈도가 높은 것으로
알려져 있다. 저자들은 신경섬유종증의 밀크 커피색
반점을 가진 환자에서 연소성 황색육아종이 병발한
1예를 경험하고 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. |
