대피지
1998;36:5 942-945
Carney's complex는 점액종(심장, 피부, 유방)과 반점상 피부색소 침착, 내분비 종양(부신,
고환, 뇌하수체) 그리고 말초신경 종양(신경초 교종) 등을 특징으로 하는 전신의 종양성
질 환으로 1985년 Carney 등에 의해 기술됐다. 상염색체 우성으로 유전되며 피부병변은
본 질 환의 진단에 있어 중요한 단서가 되고 심장의 점액종이나 신경초 교종 등이 발생한
환자는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 외국 문헌에 의하면 1995년까지 150예
이상의 증례 가 보고되고 있으나 아직 국내 문헌상 보고를 찾지 못하였다. 이에 저자들은
심장점액종의 가족력이 있는 여자환자에서 안면에 다수의 반점상 피부 색소침착, 심초음파상
좌심방의 점 액종, 우측유두의 점액종등의 소견을 보인 Carney's complex 1예를 경험하고
문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. |
