동의어
막성 사구체신염(membranous glomerulonephritis),
막성 사구체증(membranous glomerulopathy)
정의
성인에서의 대표적인 신증후군을 일으키는 사구체질환으로서, 신조직 소견상 사구체 모세혈관막이 면역침착으로 두꺼워지는 것이 특징입니다.
증상
막성 사구체신염은 다른 사구체신염에 비해 35세 이상의 성인에서 가장 흔하며, 남자에서 여성에 비해 2배 호발합니다. 환자들의 80%에서 단백뇨, 혈중 알부민의 감소, 지방질 증가, 부종의 신증후군의 4대 증상이 나타납니다. 증상 없이 단백뇨만 관찰되는 경우가 20%입니다.
원인/병태생리
발생기전을 살펴보면 신장 외부의 항원이나 신장 자체 항원에 대해 항체가 생성되어 항원과 결합함으로써 면역복합체들을 형성하고 이들은 사구체 모세혈관밖에 침착하여 막성 신증을 일으킵니다. 원인이 되는 항원이 특발성 막성 신증에서는 불확실하지만, 수은, 금, 페니실라민 등의 관절염 약제나 B형 바이러스간염, 매독, 말라리아 등의 감염, 전신성 홍반성 낭창, 또한 폐암, 위암, 대장암, 유방암 등의 종양이 항원으로 보고되어 왔습니다.
병태생리는 신증후군과 동일합니다. 단지 단백뇨의 기전으로서 면역 침착으로 인해 모세혈관 막의 투과 구멍이 커져서 알부민뿐만 아니라 비선택적 큰 단백질을 투과시키는 점이 특징입니다.
경과/예후
막성 사구체신염의 자연 관해가 20-40%까지 일어나며 대부분의 환자에서는 단백뇨가 지속되면서도 신기능을 유지하여 10-20% 환자들만이 진단후 10-15년내에 말기신부전으로 진행됩니다.
치료
막성 신증의 치료법에 대해서는 아직 논란이 많습니다. 면역억제제 사용을 지지하지 않는 학자들이 있는 반면, 예후인자인 1일 10g 이상의 단백뇨와 신기능저하가 있는 진행성의 막성 신증 환자에서는 세포독성 약제와 프레드니솔론의 병합요법을 시행함이 효과적이라는 의견들이 있습니다.
신증후군에서 설명한 내용처럼 저단백 식이요법과 ACE 억제제 투여가 추천되고 있습니다. 부종이 심하면 음식을 싱겁게 섭취하며 적절한 양의 이뇨제 (라식스)들을 함께 투여합니다. 고지질혈증이 심하면 기름기 많은 육류 음식을 삼가고 약물치료를 병행합니다.
생활시 유의사항
수은, 금, 페니실라민 등의 관절염 약제 사용시 주의해야하며, B형 바이러스 간염, 매독, 말라리아 등의 감염에 대한 예방 및 치료 조치가 중요합니다.
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