동의어
미세변화 질환 (minimal change disease)
정의
심한 단백뇨와 그로 인한 부종을 일으키며 사구체 조직 소견상 면역침착 없이 전자현미경 검사상 상피세포 족돌기의 융합만 있는 증후군
증상
특징적으로 심한 단백뇨와 그로 인한 혈중 알부민의 감소, 지방질 증가, 부종의 신증후군 증상이 갑자기 나타나는 질환입니다. 소아 남자에서 주로 발병하며 목감기 같은 상기도 감염이나 알레르기 현상 후에 흔히 시작됩니다. 노인에서 진통소염제 사용후 부작용으로 생길 수 있습니다. 소아에서 혈뇨는 적으며 단백뇨도 알부민이 주인 선택적 단백뇨 소견을 보입니다.
원인/병태생리
원인으로 림프구에서 분비되는 사구체 모세혈관의 투과능력을 증가시키는 인자에 의해서 단백뇨가 초래돤다는 사실이 특징적입니다.
경과/예후
미세변화 신증후군은 자연관해 30-40% 이상이 되나 재발이 반수이상에서 나타납니다. 장기 예후는 우수하여 15년에 90% 이상 생존율을 보이고, 소수(2% 미만)에서만 감염 등으로 사망하거나 국소성분절성 사구체경화증이 발생하여 신부전을 일으킵니다.
치료
미세변화 신증후군은 면역억제제에 대한 반응이 좋아서 과량의 프레드솔론을 매일 또는 격일요법으로 투여합니다. 프레드니솔론을 성인에서 60-80mg, 소아에서 체표면 m2당 60mg을 매일용법으로 4주복용후 격일용법으로 바꿔 4주치료를 하는 방법 등이 있습니다. 소아에서 4-8주 치료로 단백뇨 소실인 '관해'가 약 80-90%에서 관찰됩니다. 성인에서는 이보다 다소 떨어지며 효과도 더디게 나타납니다. 자주 재발하거나 프레드니솔론을 사용할 수 없는 환자에서는 세포독성약제인 사이클로포스파마이드 (cyclophosphamide)나 사이클로스포린 등이 사용되며 이때 약제의 부작용, 특히 세균 감염, 불임증, 신독성 등의 문제점을 주의 깊게 관찰해야 합니다.
부종이 심하면 소금을 적게 섭취해야하며, 적절한 양의 이뇨제 (라식스)들을 복용으로 또는 주사로 함께 투여합니다. 그러나 과다한 이뇨제 사용은 금물입니다. 혈중 알부민 감소가 심하고 부종이 심하며 몸속의 체액량이 부족할 때는 저염분의 알부민을 주사할 수 있으나 그 효과는 일시적입니다.
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